در نبــود کارنیتیـــــن، اکسیـــــداسیـــون اسیدهای چرب بلند زنجیره دچار اختلا ل شده و باعث بروز بیماری هایی می شود که اغلب با هیپوگلیسمی همراه هستند. کمبود کارنیتین معمولا به علل زیر ایجاد می شود:
کارنیتین برای اولین بار در سال ۱۹۰۵ کشف شد، اما شناسایی ساختار و ترکیب
آن به طور دقیق در سال ۱۹۲۷ صورت گرفت. کارنیتین یک ماده مغذی ضرروی شرطی
است و تحقیقات نشان داده است که انسان ظرفیت محدودی برای تولید کارنیتین
دارد، ولی مقادیر مورد نیاز توصیه شده برای انسان به راحتی از منابع
کارنیتین قابل جذب است. کارنیتین یک آمین چهار ظرفیتی با خاصیت دوگانه است
که فقط فرم ایزومری پ آن در فعالیت های زیستی شرکت می کند، به همین دلیل
پ—کارنیتین هم نامیده می شود.
بیوسنتز کارنیتین در بدن از اسیدآمینه های لیزین و متیونین و به طور عمده
در کبد و کلیه صورت می گیرد و ویتامین ٴ (اسید اسکوربیک) برای سنتز آن
ضروری است و تولید آن در زمان رشد و بارداری افزایش می یابد.
نقش فیزیولوژیک کارنیتین در بدن
۱– در متابولیسم اسیدهای چرب: کارنیتین گروه های آسیل اسیدهای چرب بلند
زنجیره را به ماتریکس میتوکندری انتقال می دهد، به طوری که آنها می توانند
از طریق بتا اکسیداسیون به استات شکسته شده و از طریقه چرخه اسید سیتریک،
انرژی قابل استفاده تولیدکنند.
۲– اثر بر توده استخوان: رابطه نزدیکی بین سطح استئوکلسین پلا سما و فعالیت
استئوبلا ست وجود دارد و کاهش سطح استئوکلسین پلا سما به عنوان شاخصی برای
کاهش فعالیت استئوبلا ست است که فرد را در معرض خطر استئوپروز قرار می
دهد. تحقیقات نشان داده است که پروپیونیل پ کارنیتین غلظت استئوکلسین سرم
را افزایش می دهد.
۳– خواص آنتی اکسیدانی: کارنیتین عملکرد محافظتی در برابر
لیپوپراکسیداسیون غشاهای فسفولیپیدی و استرس اکسیداتیو در سطح سلول های
میوکارد و اندوتلیال دارد.
۴– اثر بر دیابت: پ کارنیتین برداشت سلولی گلوکز را بهبود بخشیده و اکسیداسیون گلوکز را افزایش می دهد.
۵– کارنیتین و استیل کارنیتین بدن را در برابر سموم محافظت کرده و اختلا ل
گیرنده های نوروترانسمیتر را در مغز و قلب افراد مسن تصحیح می کند.
۶– کارنیتین در بازسازی غشاهای آسیب دیده از طریق آسیلا سیون مجدد شرکت دارد.
۷– کارنیتین پاسخ های ایمنی را تحریک کرده و سیتوکین های التهابی را کا هش می دهد.
۸– کارنیتین در متصل شدن گروه استیل به کولین، آسپارتات، لیپیدها، هیستون ها و پروتئین شرکت دارد.
جنبه های بالینی کمبود کارنیتین
در نبــود کارنیتیـــــن، اکسیـــــداسیـــون اسیدهای چرب بلند زنجیره دچار
اختلا ل شده و باعث بروز بیماری هایی می شود که اغلب با هیپوگلیسمی همراه
هستند. کمبود کارنیتین معمولا به علل زیر ایجاد می شود:
— کاهش دسترسی به کارنیتین به علت اسهال، سوء تغذیه و مهار آنزیم های حاوی
کارنیتین در شرایطی مانند اسیدوز و مصرف داروها (آتــــــروپین،
آنتــــی بیوتـیک های سفالورید، والپروات).
— از دست دادن کارنیتین در مواردی مانند اسهال، بارداری، شیردهی،
همودیالیز، عفونت، سوختگی پوست، بیماری های میتوکندریایی و داروها (مانند
بنزوات، بیسپلا تین، لیدوکائین، پیری متامین،...)
— کاهش بیوسنتز کارنیتین، در شرایطی چون سو ءتغذیه (کمبود لیزین، متیونین،
ویتامین های نیاسین، ۶ا، ۱۲ا و ٴ، فولا ت و آهن)، در نوزادان نارس و تازه
متولدشده.
یکی از علا ئم و نشانه های این اختلا ل، وقوع دوره های هیپوگلیسمی بر اثر
کاهش روند گلوکونئوژنز (تشکیل گلوکز از مواد دیگری مثل اسیدهای آمینه و
اسیدهای چرب) می باشد. علت این امر اختلا ل در اکسیداسیون اسیدهای چرب است
که به افزایش میزان اسید چرب آزاد در پلا سما و در نتیجه انجام روند
کتوژنز می انجامد. در این حالت چربی تجمع می یابد و ضعف عضلا نی بروز می
کند. با تجویز خوراکی کارنیتین این اختلا ل درمان می شود. کمبود ارثی
آنزیم کارنیتین پالمیتوئیل ترانسفراز ب نیز کبد را درگیر کرده موجب کاهش
اکسیداسیون اسیدهای چرب و کتوژنز می شود. از سوی دیگر کمبود آنزیم
کارنیتین پالمیتوئیل ترانسفر از بب عمدتا عضله اسکلتی را درگیر می کند و
موجب ضعف عضلا نی، نکروز عضلا ت همراه با میوگلوبینوری می گردد.
منابع غذایی کارنیتین
درصد بالا یی از کارنیتین معمولا در محصولا ت غذایی حیوانی وجود دارد.
کارنیتین در مواد غذایی گیاهی مانند میوه ها، سبزیجات و دانه ها به مقدار
کمی وجود دارد، ولی در گوشت و لبنیات به میزان نسبتا بالا یی یافت می شود.
در رژیم غذایی همه چیزخواران میزان زیادی کارنیتین وجود دارد که جذب آن
نیز بسیار خوب است. کارنیتین پس از جذب به میزان ۹۰ درصد در عضلا ت اسکلتی
ذخیره می شود.
مکمل یاری با کارنیتین
کارنیتین در بیماری های مختلفی مثل اختلا ل زمان تولد در سیستم کارنیتین،
بتااکسیداسیون میتوکندریایی، فسفریلا سیون اکسیداتیو، بیماری های قلبی
عروقی، دیابت ملیتوس، سندرم خستگی مزمن، در کودکان مبتلا به ئبئا تجویز می
شود. نه تنها کارنیتین، بلکه استرهای آن هم برای درمان به کار می روند،
به عنوان مثال استیل کارنیتین برای بیماری های مغزی و پروپیونیل کارنیتین
در اختلا لا ت قلبی – عروقی تجویز می شود.
کارنیتین، استیل کارنیتین و پروپیونیل کارنیتین بی خطر هستند و عوارض جانبی
بسیار کمی در موارد نادر در بیماران نشان داده اند که شامل اسهال، کم
خوابی و سندرم بوی ماهی در پوست و مو می باشد. این موارد نیز با کاهش مقدار
مصرفی کارنیتین یا کاهش فعالیت باکتری های روده ای و یا مکمل ریبوفلا وین
از بین می رود. ولی نکته مهم این است که تعداد زیادی از بیماران با استفاده
از مکمل کارنیتین بهبود یافته و کیفیت زندگی آنها ارتقا می یابد.البته
لازم به یادآوری است که مصرف آن برای افراد سالم هیچ مزیتی ندارد و تنها
مقدار اضافی آن از طریق ادرار دفع شده و کار کلیهها را افزایش میدهد لذا
مصرف آن برای این افراد قابل توصیه نیست.
- ۹۶/۰۳/۲۹